Sarcoidoza: cauze, simptome, tratament

Sarcoidoză este o boală inflamatorie multisistemică (inflamație a țesuturilor organismului) de etiologie (cauza) necunoscuta care se manifestă sub forma granuloamelor necazeificante, localizată în principiu la nivelul plămânilor și al nodulilor limfatici (în majoritatea cazurilor acestea dispar de la sine în decurs de 24-36 luni; în cazurile în care  nu se întâmplă acest lucru, țesuturile tind să rămână inflamate și cicatrizate - fibrotice). Incidența sa este de 11 cazuri la 100 000 locuitori, însă persoanele de etnie afro-americană prezintă risc de 10-17 ori mai mare; femeile se pare că sunt mai predispuse decât bărbații. Sarcoidoza poate apărea și dispărea subit sau se poate dezvolta gradual și produce simptome pentru toată durata vieții. Datorită dermatologilor care care au identificat-o pentru prima dată, în urmă cu mai mult de 100 ani, a purtat un timp denumirea de boala lui Hutchinson sau boala lui Boeck. Etimologia denumirii sale actuale rezidă în limba greacă și are legătură cu erupția pielii care o caracterizează.

Sarcoidoza pulmonară

În cazul sarcoidozei pulmonare, pacienții vor suferi simptome precum:

• tuse uscată și persistentă
• dureri la nivelul pieptului
• dificultăți de respirație 

• erupție cutanată - de cele mai multe ori apărută la nivelul gâtului sau gleznelor, de culoare roșu sau roșu spre purpuriu. Aceasta este sensibilă la atingere și caldă
• leziuni la nivelul obrajilor, nasului sau chiar urechilor
• părți ale pielii mai întunecate la culoare sau chiar mai deschise
• noduli care se formează în mare parte în jurul tatuajelor sau cicatricilor

Cauzele sarcoidozei

Cauza exactă nu este încă cunoscută, stiindu-se doar faptul că țesut anormal se formează în anumite organe din corp (granuloamele sunt grupuri de celule imunitare) din cauza răspunsului anormal al sistemului imunitar (alaturi de artrita reumatoida și de lupus face parte din categoria de boli autoimune). Unii medici consideră că în unele cazuri este vorba de o predispoziție genetică (persoanele cu o ruda bolnavă au de 5 ori mai multe riscuri de a dezvolta afecțiunea), dar și de anumiți factori declanșatori cum sunt infecțiile cu bacterii (în special Mycobacterium tuberculosis, dar și fungi), virusuri sau chiar contactul cu praf sau chimicale. Simptomele încep să fie observabile în intervalul de vârstă 20-40 ani, fiind rar întâlnită la copii. Se poate transmite prin transplant de organe, însă nu este o boală contagioasă. Din punct de vedere microscopic, celulele de tip T joacă un rol important în evoluția bolii deoarece propagă un răspuns imun excesiv la nivel celular. În plus, atât interferonul, cât și factorul de necroza tumorală prezintă nivele crescute. S-a constatat și faptul că celulele de tip B prezintă în sarcoidoză o hiperreactivitate în producerea imunoglobulinei. Domnul Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu Președinte al Comisiei de Pneumologie a Academiei de Științe Medicale Clinica de Diagnostic Gral telefon: 021-323.00.00:

"Sarcoidoza este o afecțiune de cauză necunoscută care debutează cel mai frecvent insidios (oligo sau asimptomatic) cu localizare în special intratoracic, cu afectarea ganglionilor care se măresc (adenopatii) și care morfologic (histologic) se caracterizează prin formarea de granuloame epitelioide necazeificate. Lipsa cazeificării este de multe ori argumentul în favoarea sarcoidozei eliminând tuberculoza. Evoluția bolii poate fi către resorbție spontană sau evoluție către fibroză hialină. 

Cauzele apariției sarcoidozei rămân necunoscute chiar dacă boala a fost descrisă de peste 100 ani. Au fost incriminate diverse substanțe organice sau anorganice, polenuri, infecții etc., dar până la această dată nici una din cauzele presupuse nu au fost confirmate. Se vorbește și de o predispoziție familială, dar nici din acest punct de vedere nu există certitudini. Datorită faptului că boala se dezvoltă de multe ori asimptomatic, descoperirea este întâmplătoare și confirmarea se face prin examen histologic prin biopsia zonelor afectate. Debutul acut apare aproximativ în 15% din cazuri și se referă la eritem nodos asociat cu adenopatie mediastinală și artralgii (Sindrom Loefgreen) sau Sindrom Herford (paralizie facială cu parotidită și corioretinită) 90% din cazuri au localizare în torace în special la nivelul ganglionilor limfatici, dar sunt și localizări intrapulmonare a căror evoluție către fibroză este elementul cel mai defavorabil. Sarcoidoza poate afecta în proporții variabile toate țesuturile și organele. Se mai fac unele investigații (IDR la tuberculina -frecvent negativ, dozarea angiotensinconvertazei serice, ACS s.a.), dar ele nu aduc certitudine. Examenul bronhoscopic este folositor atunci când arata modificări mai modeste decât ar sugera modificările radiologice, dar permite prelevarea de țesut pentru examenul histologic sau lavajul bronhiloalveolar care poate oferi informații privitoare la profilul citologic din lichidul de lavaj."

Simptomele sarcoidozei

Modul în care se prezinta sarcoidoza variază în extindere și severitate în funcție de afectarea specifică a organelor (cât de mult țesut a fost afectat și daca procesul granulomatos este încă activ), după cum urmează:

- asimptomatică (depistata întâmplător cu ajutorul procedeelor de tip imagistic) apare în 5% din cazuri (din punct de vedere statistic, peste 50% din bolnavi dezvoltă anormalități permanente la nivel pulmonar și un procent de 5-15% au fibroză progresivă a parenchimului pulmonar)

- probleme sistemice cum sunt febră și anorexie apar în 45% cazuri (dar și oboseală, respectiv scădere în greutate)

- probleme pulmonare cum sunt: dispnee la efort, tuse (în general uscată, dar poate fi și productivă), durere în piept/senzație de strângere și hemoptizie (tuse cu sânge; mai rară) în 50% din cazuri - sindromul Lofgren ce presupune febră, limfoadenopatie bilaterală (creșterea în dimensiuni a ganglionilor limfatici) și poliartralgie (dureri articulare). Des întâlnit în cazul persoanelor de origine scandinavă, mai puțin frecvente la cele afro-americane sau japoneze

Examenul fizic al plămânilor poate evidential raluri, desaturatie a oxigenului la efort. Simptomele dermatologice include: eritem nodos, paniculită a extremității inferioare cu noduli dureroși, eritematoși, lupus pernio (cea mai des asociată leziune cutanată), erupție violacee pe obraji sau nas (comună), plăci maculopapulare (mai rar). În mod concret, sunt observabile pete mici, umflate la nivelul fetei (uneori sunt purpurii și de mărime mai mare); acestea pot apărea și pe membre sau fese. Uneori apare și căderea părului.

În unele cazuri sunt afectați și ochii (în special la copii), ceea ce poate conduce la catarcate, glaucom sau chiar orbire, fiind prezente următoarele manifestări: uveita granulomatoasă anterioară sau posterioară (cel mai adesea), leziuni conjunctivale și plăci sclerale. În mod concret, pot apărea senzație de ochi apoși/scurgere din ochi, arsură, mâcărime, durere sau înroșirea lor, vedere încețoșată.

Alte simptome: mărire a glandelor salivare și lacrimale (des întâlnite), umflarea porțiunii superioare a abdomenului, epistaxis (sângerare nazală), coriza (înfundare a nasului), voce răgușită, afectare a oaselor, insuficiență cardiacă din cauza cardiomiopatiei (rar), hepatomegalie, blocaj cardiac și moarte subită, meningită limfocitara (rar), paralizii ale nervului cranial și disfuncții hipotalamice/pituitare (rar). De asemenea, mai pot apărea amenoree, galactoree sau mastită nonpuerpurala la femei sau hipercalcemie/hipercalciurie. Uneori este afectat și tractul gastrointestinal (simptome similare bolii lui Crohn) sau cel genitorurinar (pietre la rinichi, nefrocalcinoza; la bărbați poate apărea infertilitatea).

Sarcoidoza - analize

O primă examinare fizică poate urmări: raluri (sunete respiratorii anormale), ficat mărit, glande limfatice/splină mărite, iritație a pielii sau inflamație oculară (este necesar un examen oftalmologic).

Procedurile de tip imagistic presupun: radiografie toracică (se pot vizualiza nodulii limfatici, dar și zonele afectate din plămâni) sau tomografie (identifica alveolită activa în comparație cu fibroză; se coroborează cu rezultatele biopsiei), dar și ecografie a creierului sau a ficatului (pentru a identifica anormalitiai), dar și ecocardiogramă a inimii (identifica pacienții cu risc crescut de aritmie și moarte subita; cei care cunosc existenta bolii ar trebui să efectueze anual o electrocardiogramă).

Se utilizează uneori și scanarea cu galiu (sunt utile doar în diferențierea fata de pneumonie); implica injectarea de galiu care se vă localiza în zonele afectate de sarcoidoză- după 2 zile se urmărește prin radiografie. Mai este cunocut și testul Kweim care presupune injectarea de țesut sarcoid în piele; poate avea rezultate fals negative. Testarea leziunilor oculare se poate realiza cu ajutorul unei lămpi cu fanta de examinare (se poate vizualiza interiorul ochiului).

Sarcoidoza - diagnostic

Presupune mai degrabă excluderea altor afecțiuni, deoarece este ușor de confundat cu acestea (nu exista un test specific).

Iată și stadiile în care evoluează sarcoidoză:

- Stadiul 0: radiografii normale

- Stadiul I: limfoadenopatie bilaterală hilară

- Stadiul II: limfoadenopatie bilaterală hilară și infiltrații

- Stadiul III: doar infiltrații

- Stadiul IV: fibroză Deoarece plămânii reprezintă principalul organ investigat, medicii apelează la teste funcționale respiratorii (spirometrie) și teste de capacitate de difuzie a monoxidului de carbon. Acestea pot indica gradul de afectare pulmonară și demonstrează obstrucție deseori. Se poate apela și la testări în urma exercițiilor cardiopulmonare. În multe cazuri se apelează la biopsie (endobrahiala prin bronhoscopie, dar și a altor organe; probe prelevate cel puțin din doua organe) pentru examen de laborator histo-patologic, rezultatele fiind evidente chiar și în cazul persoanelor cu radiografii normale. Testele de laborator (nivelele de calciu, imunoelectroforeza, teste funcționale ale ficatului, imunoglobine cantitative, fosfor seric etc.) în schimb nu sunt de ajutor, dar pot fi prezente următoarele anormalități (în cadrul analizelor de sânge/urina): hipercalemie/hipercalcinurie, nivel de fosfatază alcalină ridicat, nivele de enzimă convertoare a angiotensinei.

O tehnică promițătoare utilă în diagnosticarea sarcoidozei de stadiu I/II este endosonografia cu aspirație nodală intratoracică care are un randament mai bun decât biopsia bronhoscopica în scopul detectării granuloamelor (conform unui studiu, prezintă un procent de 74% fața de 48%).

Tratamentul sarcoidozei

Acesta presupune mai degrabă ameliorarea simptomelor și nu vindecare (boala este considerată inactivă odată ce dispar simptomele). În principal, include medicamente nesteroidine antiinflamatorii utile în gestionarea simptomelor de tip artralgie sau a altor probleme reumatice. În cazul afectării pulmonare, tratamentul nu estenecesar la cei asimptomatici sau la cei cu simptome minime, ci în cazul celor cu probleme respiratorii grave. În acest sens, prima opțiune medicală este reprezentat de corticosteroizii pe o durată de câțiva ani (cum este prednison administrat timp de 6 luni zilnic sau corticosteroizi de tip inhalator în doze concentrate) care pot conduce la mici îmbunătățiri ale capacității vitale și a aspectului radiografic pentru bolnavii din stadiile II și III (același tratament este util și când sunt afectate organe vitale cum sunt inima, ficatul, ochii-corticosteroizi topici, rinichii sau sistemul nervos central). Din păcate, medicația cu corticosteroizi poate prezenta multiple efecte adverse: modificări ale dispoziției, inflamație, creștere în greutate (reținerea de apă în organism), hipertensiune, hiperglicemie. Utilizarea pe termen lung poate afecta stomacul, pielea și oasele, provocând durere de stomac, ulcer, acnee sau pierederea masei osoase (osteoporoză).

În cazul în care calciul prezintă un nivel ridicat se recomandă evitarea alimentelor bogate în acesta și utilizarea prednisonului. Pentru leziunile pielii se recomandă Cloroquine sau Ciclosporină (suprimă reacția sistemului imunitar), Infliximab. Pentru bolnavii în stadii avansate se poate apela la transplant pulmonar, mai ales daca există capacitate vitală forțată (în urma spirometriei) sub 50% din valoarea estimată și volum forțat expirator în 1 secundă sub 40% din valoara estimată.

Domnul Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu Președinte al Comisiei de Pneumologie a Academiei de Științe Medicale Clinica de Diagnostic Gral telefon: 021-323.00.00:

"Întrucât nu se cunoaște cauza sarcoidozei, nu există un tratament etiologic. Ținta tratamentului este prevenirea dezvoltării fibrozei pulmonare și se referă în special la medicație antiinflamatorie. Corticoizii fiind în principiu cei mai eficienți agenți antiinflamatori, sunt și cei indicați în tratamentul sarcoidozei.
Dacă boala a fost diagnosticată în stadiul 1 șansă că resorbția spontană să se producă este suficient de mare pentru a se recomandă expectativă cu monitorizarea tendinței evolutive. Când există localizare pulmonară sau există și afectarea unor organe vitale (sistem nervos, cord, ochi etc.) indicația de tratament este certă și se introduc corticoizii în doze relativ moderate și descrescânde, dar pe o durată care poate fi de un an sau mai mult. Pentru cazurile rezistente la corticoizi se fac tratamente cu medicamente imunosupresoare apelandu-se chiar și la citostatice."

Citește și:

Totul despre Prednison la copii 

Evoluția și complicațiile sarcoidozei

În primul rând, este important să mențineți un stil de viață sănătos, ce include o alimentație sănătoasă și echilibrată, dar și un program regulat de exerciții fizice și odihnă. Trebuie să evitați expunerea la substanțe ce pot afecta plămânii cum sunt praful și chimicalele, în special să nu fumați/evitați fumul. Multe persoane se pot vindeca fară vreun tratament asociat (până la jumătate din bolnavi se simt mai bine în decurs de 3 ani; două treimi observă o remisie în timp de 10 ani de la diagnostic).

Din păcate, la cei care prezintă afectare pulmonară (20-30% din cazuri) sarcoidoză se poate croniciza. Mai puțin favorabil este prognosticul în cazul celor la care este afectată inima, din punct de vedere statistic existând un risc de mortalitate de 5%. Cauzele decesului includ: sângerare din țesutul pulmonar, afectare a inimii ce conduce la insuficiență cardiacă și aritmie, fibroză pulmonară. Iată și complicațiile ce pot apărea: infecții fungice pulmonare, glaucom și orbire, pietre la rinichi, osteoporoză (în urma medicației pe termen lung cu corticosteroizi), hipertensiune. În urma sarcoidozei pot apărea și limfoame cum este cel non-Hodgkin sau chiar cancer (poate apărea concomitent cu acesta). Desi concepția și nașterea sunt deseori împiedicate de tratament, multe femei tinere au reușit acest lucru prin vizite regulate la medic și repaus la pat în special în ultimele luni de sarcină.

Sarcoidoza - alimentație

Se recomandă înlăturarea cafelei, alcoolului, băuturilor răcoritoare, cerealelor rafinate, produselor din ciocolată, bomboanelo și alimentelor procesate.

Se asemenea este important să nu se mai consume carne sau lactate, pentru a reuși o detoxifiere a corpului.

Pentru detoxifiere se recomandă alimentele precum:

urzica

frunzele de căpșuni

frunzele de dafin

ardeiul iute

fructele de pădure

uleiul de oregano

Se recomandă în principal consumul de fructe și legume verzi (salate, spanac etc.)

Domnul Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu Președinte al Comisiei de Pneumologie a Academiei de Științe Medicale Clinica de Diagnostic Gral telefon: 021-323.00.00: "Întrucât nu se cunoaște cauza sarcoidozei, nu există mijloace de prevenire."

Mulțumim domnului doctor Ioan Paul Stoicescu pentru ajutorul acordat în realizarea articolului.

Sursa foto: www.pharmacy-and-drugs.com

Surse:

www.nlm.nih.gov; www.medicinenet.com; http://emedicine.medscape.com; http://en.wikipedia.org; http://www.nhs.uk; www.webmd.com/