Sfatul specialistului – bolile sângelui la copii

Informații despre bolile sângelui

Sângele este lichidul care menține viața în corpul uman și care circulă prin inimă, artere, vene și capilare. Elimină materiile reziduale și dioxidul de carbon și aduce nutrimente, electroliți, hormoni, vitamine, anticorpi și oxigen la țesuturi. Funcțiile sale mult multe și complexe și există multe afecțiuni care necesită îngrijire clinică din partea unui specialist în hematologie.
Bolile sângelui pot să afecteze oricare dintre principalele componente ale sângelui: globulele roșii care transportă oxigen către țesuturile corpului (hematii), globulele albe care combat infecțiile (leucocite), trombocitele care ajută la coagularea sângelui. Poate de asemenea să fie afectată partea lichidă a sângelui care poartă denumirea de plasmă. Afecțiunile se încadrează de obicei drept anemii, tulburări de coagulare și cancere ale sângelui.

Bolile sângelui care afectează globulele roșii:

- Anemia - cei care suferă de anemie au un număr redus de globule roșii. Anemia ușoară trece de obicei neobservată; în cazurile grave apare oboseală, aspect palid al pielii și scurtarea respirației la efortul fizic. Există mai multe tipuri de anemie, precum anemia deficitară de fier (fierul este esențial pentru corp în procesul de creare al globulelor roșii), anemia cauzată de boli cronice (cum se întâmplă în cazul celor care suferă de boli renale cronice), anemia pernicioasă (apare în urma unei asimilări insuficiente de vitamina B12 de către organism fie din cauza mucoasei stomacale slăbite, fie din cauza unei afecțiuni autoimune), anemia aplastică (măduva nu produce suficiente globule roșii din cauza diverselor afecțiuni sau ca urmare a medicației sau chiar sarcinii), anemia hemolitică autoimună (sistemul imunitar hiperactiv distruge propriile globule roșii ale corpului), sferocitoza ereditară (boală ereditară în care celulele au o formă anormală și sunt extrem de fragile, distrugându-se ușor), talasemia (o formă genetică de anemie în cazul persoanelor cu origini mediteraneene), siclemia (afecțiune genetică specifică celor cu origini în Africa, America de Sud sau Centrală, Caraibe, India, Arabia Saudită și statele mediteraneene - globulele roșii sunt rigide și se lipesc putând bloca fluxul sanguin), policitemia vera (corpul produce prea multe globule roșii din cauze necunoscute și poate cauza cheaguri de sânge în unele situații). De asemenea, o altă boală a globulelor roșii este malaria (transmisă prin ciupitura de țânțar care infestează cu un parazit sângele și conduce la ruperea globulelor roșii - apare febră, frisoane și leziuni ale organelor, comună în anumite zone din Africa).

Boli ale sângelui care afectează globulele albe

- Limfom - un tip de cancer care se dezvoltă în sistemul limfatic, o globulă albă devine malignă, se multiplică și se răspândește anormal. Principalele grupe ale limfomului sunt limfomul Hodgkin și limfomul non-Hodgkin.

- Leucemia - o formă de cancer a sângelui în care o globulă albă devine malignă și se multiplică în măduva osoasă. Poate fi acută (evoluează rapid și grav) sau cronică (evolueză lent). În ultimii 25 de ani oamenii de știință au făcut progrese excelente în tratarea diferitelor tipuri de leucemie infantilă. 

- HIV - un virus care atacă anumite tipuri de celule sanguine (limfocite) responsabile de combaterea infecțiilor. Infectarea cauzează SIDA, lăsând corpul predispus infecțiilor și altor boli. Nou-născuții pot fi infectați de la mamă intrauterin, în timpul nașterii sau al alăptării. Este posibilă prevenirea prin tratament medical al mamei în sarcină și la naștere 

 - Mielom multiplu - un tip de cancer al sângelui în care o globulă albă denumită celulă plasmatică devine malignă. Aceste celule se multiplică și eliberează substanțe nocive care cauzează leziuni ale organelor. Nu are remediu, dar poate fi prelungită durata de viață
- Sindrom mielodisplazic - un grup de cancere ale sângelui care afectează măduva osoasă. Evoluează extrem de lent, dar se poate transforma în leucemie gravă

Boli ale sângelui care afectează trombocitele

- Trombocitopenia - un număr redus de trombocite în sânge ca urmare a diverselor afecțiuni și diagnosticul este realizat deoarece apare învinețire sau sângerare anormală. Poate fi moștenită sau poate apărea în urma chimioterapiei, a unei infecții virale sau a leucemiei.

- Purpură trombocitopenică idiopatică - o afecțiune caracterizată printr-un număr redus de trombocite în sânge din cauză necunoscută. Nu apar simptome, dar pot fi observate vânătăi anormale, pete roșii pe piele sau sângerări anormale.
- Trombocitopenie indusă de heparină - un număr redus de trombocite cauzat de o reacție împotriva heparinei (medicament care previne cheagurile de sânge)
- Purpură trombocitopenică trombotică - boală a sângelui rară ce cauzează mici cheaguri de sânge în vasele de sânge din corp (trombocitele sunt utilizte în acest proces)
- Trombocitoză esențială - corpul produce prea multe trombocite din cauză necunoscută, iar acestea nu funcționează corespunzător și cauzează cheaguri de sânge excesive, sângerare sau ambele).

Boli ale sângelui care afectează plasma sanguină

- Hemofilia - deficiență genetică a anumitor proteine care ajută la coagularea sângelui. Variază în gravitate de la ușoară la potențial fatală și apare aproape exclusiv la băieți. Cei afectați sunt expuși unui risc de sângerare excesivă sau învinețire în urma lucrărilor dentare, a intervențiilor chirurgicale și a traumelor; uneori pot să se confrunte cu episoade potențial fatale de hemoragie internă, chiar și în lipsa unei accidentări.
- Boala von Willebrand - factorul von Willebrand este o proteină sanguină care ajută la coagularea sângelui; în această boală fie este prea puțină proteină produsă, fie cea produsă nu funcționează corespunzător. Este o boală ereditară, dar majoritatea nu au simptome, ci sângereare exesivă după o leziune sau în timpul unei intervenții chirurgicale
- Sindrom hipercoagulabil - tendința sângelui de a se coagula prrea ușor - în unele cazuri există episoade de coagulare repetate pe parcursul vieții care impun administrare de anticoagulant
- Tromboză venoasă profundă - un cheag de sânge se dezvoltă într-o venă de obicei în picior și poate să ajungă până la inimă și plămâni cauzând embolism pulmonar

Dr. Banu Oflaz Sözmen, medic specialist în Oncologie Pediatrică din cadrul Koç University Hospital ne-a răspuns la următoarele întrebări: 

Care este cea mai comună boală a sângelui la copii, din punct de vedere statistic?
Leucemia este cea mai comună boală de sânge a copiilor.

Care sunt cele mai frecvent întâlnite simptome pentru cancerul sângelui la copii?

Conform Organizației Internaționale de Control al Cancerului, cele mai comune simptome ale cancerului de sânge la copii sunt: un nodul neobișnuit sau umflătură, aspect palid inexplicabil și pierderea energiei, învinețire ușoară, durere persistentă într-o anumită zonă a corpului, șchiopătat, febră inexplicabilă sau boală care nu dispare de la sine, dureri de cap frecvente, adesea însoțite de vărsături, modificări bruște la nivelul ochilor sau al vederii. 

Joacă ereditatea un rol important în cancerul sângelui la copii?

În pofida credinței comune, ereditatea joacă un rol minor în ceea ce privește apariția cancerului de sânge la copii. 

Care este rolul terapiei cu celule stem în cancerul de sânge la copii și în tratamentul bolilor de sânge?

Transplantul cu celule stem poate reprezenta o modalitate de tratament curativă pentru unele tipuri de leucemii, sindroame de imunodeficiență, boli metabolice și boli hematologice precum talasemia și anemia aplastică.

Surse: www.danafarberbostonchildrens.org; https://kidshealth.org; www.webmd.com