Boala Still: informații complete

Boala Still: definiție și cauze

Boala Still este o boală inflamatorie care afectează articulațiile, organele interne și alte părți ale corpului. Afecțiunea se manifestă prin febră, erupții pe piele de culoare roz și artrită. Boala Still este denumită și artrită idiopatică juvenilă cu debut sistemic. Ea a fost descoperită pentru prima dată la copii, dar acum se știe că apare și la adulți, dar mai puțin frecvent ca la copii. Cauza apariției acestei boli nu este cunoscută. Unii specialiști sunt de părere că boala apare ca urmare a infecției cu un microb, în timp ce alții spun că este o tulburare autoimună. De obicei afectează copiii sub 16 ani, dar poate apărea și la adulți.

Care sunt principalele simptome? 

Simptomele specifice și frecvența episoadelor variază de la o persoană la alta, iar evoluția acestei boli este dificil de prevăzut. La unele persoane, tulburarea apare brusc, dispare aproape la fel de repede și poate să nu se mai întoarcă. La alte persoane, boala Still este o afecțiune cronică. Cele mai comune simptome ale bolii includ:

• Senzație de oboseală extremă și febră mai mare de 39 grade Celsius, care apare rapid o dată pe zi, de obicei după-amiaza sau seara. Pentru majoritatea oamenilor, această febră dispare fără tratament.
• Dureri articulare, căldură și inflamații care afectează la început câteva articulații (de cele mai multe ori genunchii și încheieturile) apoi mai multe articulații. Rigiditatea articulară de dimineață durează adesea câteva ore.
• Erupții cutanate de culoare roz ca a somonului. Aceste erupții apar de obicei împreună cu febra și nu sunt însoțite de mâncărime. Pe piept, brațe, picioare sau pe față pot apărea pete care pot fi însoțite sau nu de mici umflături.
• Dureri musculare severe care pot provoca febra.
• Durere în gât severă, constantă și arzătoare.

Lipsa apetitului, senzația de greață și pierderea în greutate sunt alte simptome care pot apărea destul de frecvent la boala Still. De asemenea, glandele limfatice se inflamează, splina se mărește și ea, la fel și ficatul. Unii pacienți dezvoltă inflamații în jurul inimii (pericardită) și plămâni (pleurită), cu o acumulare de lichid ocazional în jurul inimii (efuziune pericardică) și plămâni (revărsat pleural).

Cum se pune diagnosticul corect?

Deseori boala Still este destul de dificil de diagnosticat deoarece are unele simptome asemănătoare cu alte boli, precum boala Lyme, boala Crohn și anumite infecții. Înainte de a confirma diagnosticul, medicul trebuie să excludă alte probleme. Primul pas este examenul clinic, în care medicul observă caracteristicile clinice tipice ale bolii, și anume febra intermitentă ridicată, inflamații și dureri articulare, dureri musculare, erupții cutanate de culoarea somonului, umflarea glandelor limfatice, mărirea splinei și ficatului și inflamații în jurul inimii (pericardită) sau plămâni (pleurită). Artrita persistentă (artrita care durează cel puțin șase săptămâni) este necesară pentru a pune un diagnostic ferm al bolii Still. Alte boli (în special infecții, cancere și alte tipuri de artrită) trebuie excluse.

Mulți pacienți cu boala Still au un număr crescut de globule albe din sânge, ca și cum ar avea o infecție gravă. Concentrațiile scăzute de globule roșii (anemie) și testele crescute ale sângelui care indică inflamația (cum ar fi rata de sedimentare a eritrocitelor sau ESR, proteina C-reactivă și feritina) sunt frecvente. Cu toate acestea, testele de sânge clasice pentru artrita reumatoidă (factor reumatoid) și lupus eritematos sistemic (anticorpi antinucleari) sunt de obicei negative. Pe lângă testele de sânge este nevoie și de teste imagistice, cum ar fi ecografia abdominală, radiografiile articulațiilor, pieptului sau abdomenului.

Care sunt cel mai cunoscute metode de tratament?

Boala Still poate provoca leziuni grave ale articulațiilor, în special a încheieturilor. De asemenea, poate afecta funcția inimii și a plămânilor. Nu există un tratament pentru această boală, iar medicamentele administrate sunt pentru ameliorarea simptomelor individuale. În acest sens, sunt recomandate medicamente antiinflamatorii, cum ar fi aspirina sau alte medicamente nesteroidiene, dar este nevoie de monitorizarea funcției hepatice pentru a nu se înregistra efecte secundare asupra pacienților. Medicamentele cu cortizon (steroizi), cum ar fi prednisonul, sunt utilizate pentru a trata simptomele mai severe ale bolii.  Pentru pacienții cu boală persistentă, se folosesc medicamente care afectează aspectele inflamatorii ale sistemului imunitar, precum: hidroxiclorochina (plaquenil), penicilamina (Cuprimina, Depen), azatioprina (Imuran), metotrexat (Rheumatrex, Trexall) și ciclofosfamidă (Cytoxan). În prezent, se întreprind mai multe cercetări legate de boala Still. În timp ce terapia cu imunoglobulină intravenoasă a fost utilizată în boala Still cu debut la adulți sunt necesare mai multe studii pentru a confirma aceste rezultate. Studii recente au arătat că mai multe medicamente care  blochează interleukina IL-1  (considerată cel mai important reglator al răspunsului imun şi inflamator al organismului), s-ar putea dovedi eficiente în tratarea bolii Still. De asemenea, inhibitorii TNF (etanercept și infliximab) au fost folosiți cu succes la persoanele la care nu au reușit alte tratamente (la fel cum sunt acum utilizate în artrita reumatoidă). În studiile întrprinse, infuziile intravenoase de infliximab au contribuit la scăderea febrei, artritei, durerilor musculare, creșterii splinei și erupțiilor cutanate.

Pe lângă tratamentul medicamentos există și alte măsuri pe care pacienții trebuie să le fac pentru a se simți mai bine. De exemplu, pacientul nu trebuie supus unor situații stresante și trebuie să se odihnească corespunzător. Această boală vine în cicluri, așadar este foarte important ca pacientul să-și ia medicamentele și în perioadele în care se simt mai bine.

Informații statistice despre boala Still

Boala Still afectează în principal copiii până în 16 ani, însă există cazuri și între tinerii adulți între 16 și 35 de ani. Boala afectează bărbații și femeile în număr egal, însă unele rapoarte de specialitate afirmă că tulburarea afectează femeile puțin mai des decât bărbații. Datorită simptomelor extrem de variabile și a rarității tulburării, acesta rămâne adesea nediagnosticată sau diagnosticată greșit, ceea ce face dificilă determinarea adevăratei ei frecvențe în populația generală. Statisticile arată că 1 din 5 persoane au simptome care dispar și nu se mai întorc niciodată. Aproximativ 1 din 3 au simptome care dispar, dar revin de mai multe ori pe parcursul mai multor ani. Aceste recidive sunt adesea mai puțin severe și mai scurte decât primul episod. Iar 1 din 2 persoane prezintă simptome care durează mult timp, boala afectând uneori organele vitale.

Surse: webmd.com, medicinenet.com, rarediseases.org